Estesioneuroblastoma: relatos de casos e revisão de literatura / Esthesioneuroblastoma: Case Reports and Literature Review

O estesioneuroblastoma (ENB) é uma neoplasia rara que atinge o neuroepitélio olfativo, comumente invadindo os seios paranasais, a base do crânio e a região orbitária. Apresenta metástase em 10 a 30 % dos casos. Distribui-se de forma bimodal para a idade, principalmente dos 11 aos 20 anos e dos 51 aos 60 anos, sem influência do sexo e raça do indivíduo. A ínfima quantidade de casos relatados resulta em dúvidas quanto ao melhor tratamento a ser dispensado ao paciente. Relatamos três casos, todos Kadish C, tornando o tratamento e o prognóstico um desafio à prática neurocirúrgica.

The esthesioneuroblastoma (ENB) is a rare neoplasm that affects the olfactory neuroepithelium, commonly invading the paranasal sinuses, skull base and the orbital region. Shows metastasis in 10% to 30% of cases. Distributed in a bimodal shape for the age, from 11 to 20 years and 51 to 60 years especially, with no influence of gender and race of the individual. The tiny amount of reported cases result in doubt about the best treatment to be dispensed to the patient. We report three cases, all Kadish C, making treatment and prognosis a challenge to neurosurgery.

Estesioneuroblastoma: diagnóstico e abordagem / Esthesioneuroblastoma: diagnosis and management

Apresentamos seis casos de estesioneuroblastoma acompanhados em nosso serviço durante os últimos oito anos. A idade dos pacientes variou entre 11 e 63 anos. Näo houve predominância entre homens e mulheres (3:3) Os sintomas principais observados foram obstruçäo nasal e hiposmia. O diagnóstico conclusivo foi conseguido através do exame anatomopatológico com uso de técnica de imuno-histoquímica, para a correta diferenciaçäo com linfoma, carcinoma indiferenciado, melanoma, sarcoma e tumores de glândulas salivares menores. O estadiamento foi realizado usando-se o sistema de Kadish. Em nossa casuística, quatro pacientes foram classificados no grupo C e dois pacientes no grupo B. Metástases foram observadas em linfonodos (2), pulmäo (2), fígado (l)e osso (1). O tratamento consistiu de cirurgia e radioterapia pós-operatóna em três pacientes; radioterapia e quimioterapia após a cirurgia em dois pacientes; e somente radioterapia mais quimioterapia em um paciente, devido ao estágio avançado do tumor. Três pacientes (em dois destes sendo administrada quimioterapia) têm pelo menos quatro anos de acompanhamento sem recorrência do tumor; e outro paciente está vivo, mas com metástases em linfonodos e/ou pulmäo. Concluindo, o estesioneuroblastoma Ú um tumor maligno da linhagem epitelial que nÒo tem protocolo de tratamento bem estabelecido. A alta taxa de mortalidade sugere que procedimentos agressivos devem ser usados na abordagem terapêutica. Protocolos de quimioterapia têm sido desenvolvidos e säo promissores para o futuro tratamento destes casos